Zeldzame ziekte moyamoya

Aanvrager: Prof.dr. Braun, kinderneurologie; Dr. Klijn, neuroloog; Dr. van der Zwan, neurochirurg

‘De ziekte van moyamoya’. Veel mensen zullen er ongetwijfeld nog nooit van gehoord hebben. Deze zeldzame, maar ook zeer heftige en progressieve ziekte komt voor bij kinderen en jong volwassenen en leidt tot TIAs en beroertes. Er is meer onderzoek nodig om de vooruitzichten voor jonge patiënten met moyamoya te verbeteren. In het UMC Utrecht/WKZ worden ongeveer 10-15 patiënten per jaar gediagnostiseerd met moyamoya.

bypass.png

Status

Totale projectkosten: € 118.042,-
Nog nodig: € 27.868,67

Doneer

Foto: Schematische weergave van een linkszijdige directe bypass (pijl) toegepast in het UMCU (Tijdschrift voor neurologie en neurochirurgie, 2014).

‘Rookwolkje’

De Japanse term moyamoya betekent ‘rookwolkje’ en werd ongeveer vijftig jaar geleden voor het eerst beschreven in Japan. Patiënten met moyamoya hebben  een toenemende en dubbelzijdige vernauwing van de grote bloedvaten naar de hersenen. Hersenen hebben bloed nodig, maar omdat ‘de weg wordt versperd’ door deze vernauwing groeit er een netwerk van haarvaten om de vernauwde bloedvaten heen. Dit lijkt op een soort rookwolkje.

Door de vernauwing kunnen TIAs optreden die bijvoorbeeld gepaard kunnen gaan met een tijdelijke verlamming of een spraakstoornis. Een TIA wordt veroorzaakt door een tijdelijk tekort schietende bloedvoorziening van de hersenen, en leidt tot verschijnselen  die binnen 24 uur weer verdwijnen. TIAs worden ook beschouwd als voorspellers van een beroerte. Als uiteindelijk het netwerk van haarvaten de bloedtoevoer niet meer aankan, is een blijvende beroerte, meestal in de vorm van een herseninfarct, soms een hersenbloeding, het gevolg. Andere verschijnselen van moyamoya zijn epilepsie, migraine, en ontwikkelingsstoornissen.

Helaas is de ziekte van moyamoya op dit moment niet definitief te genezen, maar alleen te behandelen. Deze behandeling bestaat uit een of meer operaties, die erop gericht zijn de doorbloeding van het hersenweefsel te verbeteren en zo de kans op TIAs en infarcten te verlagen en de kwaliteit van leven te verhogen. Dat kan bijvoorbeeld door het aanleggen van een bypass naar de hersenen. Het UMC Utrecht/WKZ is een landelijk expertisecentrum voor de behandeling van moyamoya en is het enige centrum in Nederland waar zowel bij kinderen als bij volwassenen met de ziekte van moyamoya een bypassoperatie kan worden uitgevoerd.

Waarom is onderzoek zo hard nodig? 

Er is onderzoek nodig, omdat er nog veel onduidelijkheid is over de beste behandelvorm van moyamoya en het moment waarop een operatie het beste kan plaatsvinden. Een goede selectie van patiënten die baat kunnen hebben bij een operatie en het op tijd uitvoeren van de meest geschikte vorm van operatie kunnen de vooruitzichten van patiënten met moyamoya verbeteren. In het moyamoya onderzoek van het UMC Utrecht/WKZ wordt ten eerste gekeken naar de relatie tussen de mate waarin de hersenbloeding verstoord is en de cognitieve problemen die kinderen en jongvolwassenen ondervinden. Daarnaast wordt onderzocht of en hoe de hersendoorbloeding en het cognitieve functioneren van patiënten verbeteren na een bypassoperatie.

Dit onderzoek is bedoeld voor zowel kinderen als jong volwassenen. We hopen dat u dit project wilt steunen, om deze jonge patiënten een beter toekomstperspectief te geven.  

Neem ook eens een kijkje op de pagina over moyamoya. Daar lees je wat het met je doet als jouw kind de diagnose 'moyamoya' krijgt. 

Flyer

Download hier de moyamoya-flyer